病因
胚胎第5周十二指腸和空腸上段已形成，此后腸管上皮細胞增生致使管腔阻塞，經過一個暫時性充實期。以后在閉塞的管腔內出現(xiàn)很多空泡，并逐漸擴大，到12周時彼此互相融合，腸腔又貫通。在胚胎第2～3個月中如發(fā)育停止即形成閉鎖或狹窄。
空腸中下段及回腸在胚胎發(fā)育過程中，無暫時充實期存在。①機械性作用如腸扭轉、腸套疊；②血管分支畸形、缺如；③胎兒期炎癥，如胎糞性腹膜炎、胎兒壞死性小腸炎。這些因素使胎兒腸道局部血液循環(huán)發(fā)生障礙，使胎腸發(fā)生壞死、斷裂或缺失而造成閉鎖。
病理
1. 腸狹窄：最多見于十二指腸和空腸上段，常呈隔膜狀，中央有1個2～3mm的小孔，少數(shù)患兒隔膜脫垂在腸腔內，形態(tài)如風帽。
2. 腸閉鎖分為4型
閉鎖Ⅰ型：腸管外形連續(xù)性未中斷，僅在腸腔內有1個或偶爾多個隔膜。
閉鎖Ⅱ型：閉鎖兩側均呈盲端，其間有一條纖維索帶連接，其毗鄰的腸系膜有1個V形缺損。
閉鎖Ⅲ型：近、遠側盲端完全分離，無纖維索帶相連，毗鄰的腸系膜有1個V形缺損。有時缺損廣闊，致使遠側小腸呈削下的蘋果皮串樣。
閉鎖Ⅳ型：多發(fā)性閉鎖，同時有2個以上閉鎖存在。
閉鎖近側腸管肥厚擴張，直徑達3～4cm，血運不良，蠕動功能差，極度擴張的盲袋可發(fā)生穿孔。閉鎖遠側異常細小，其直徑不到4～6mm，腸腔內無氣，僅有少量黏液。
有些病例同時伴有其他先天性畸形，如其他部位的消化道畸形、先天性心臟病和先天性愚型等。
臨床表現(xiàn)
1. 腸閉鎖：主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。
嘔吐：高位腸閉鎖嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現(xiàn)，而低位閉鎖于生后2～3天出現(xiàn)。嘔吐呈進行性加重。高位腸閉鎖的患兒嘔吐物為奶塊，多含有膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣并帶臭味。
腹脹：閉鎖的位置越低、就診時間越晚，腹脹程度就越重，反之則較輕。高位閉鎖的腹脹僅限于上腹部。低位閉鎖全腹呈一致性膨脹，進行性加重。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型。低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸袢。
出生后無正常胎糞排出，有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物。
最初患兒全身情況尚好，由于嘔吐頻繁，很快出現(xiàn)脫水，全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔、腹膜炎，腹脹更加明顯，腹壁水腫發(fā)紅，同時有呼吸困難和中毒癥狀。
2. 腸狹窄：為不完全性腸梗阻，可以吃奶，但反復多次嘔吐，嘔吐物為奶塊及膽汁。出生后有胎糞排出，以后也可有大便。高位狹窄腹脹限于上腹部，低位狹窄則全腹膨脹。
先天性腸道閉鎖的原因和臨床表現(xiàn)
許吉成副主任醫(yī)師
哈爾濱市第一醫(yī)院消化內科
2018-09-041986次
以上內容僅供參考
為你推薦
-
先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)先天性肺囊腫的表現(xiàn)通常的情況下，因為是先天性的，所以往往在胚胎期間就可以早期得到診斷。在胚胎期間診斷以后，他的真正出現(xiàn)呼吸以后才可以看到它的臨床表現(xiàn)，也就是出生以后，當瘤體偏大，超過他的肺功能的發(fā)育值，他就可以出現(xiàn)呼吸困難。而如果囊腫很小，可以不出現(xiàn)任何癥狀。所以通常需要在產前，或者是出生后，做呼吸和功能的評價，那么當出現(xiàn)呼吸困難的時候，要及早的診斷，那么它診斷的標準，主要是通過CT或者是放射性的檢查。
01:23
俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
2019-10-15 2721次
-
先天性手足畸形都有哪些臨床表現(xiàn)先天性的手足畸形，主要是有個畸形的表現(xiàn)，主要分為我們講的七大類，包括重復的，缺的多的，以及發(fā)育不良的，攣縮的等等，有多指、并指、分裂手，然后分裂足，以及這個巨指等等，這是它的臨床表現(xiàn)。那么有這些畸形的表現(xiàn)，大多數(shù)是散在發(fā)病，不會合并有其它的問題，但是有一些畸形，它容易導致心臟，以及肝腎胰脾，這些也會合并的發(fā)育畸形，尤其一些綜合癥像Apert綜合癥，F(xiàn)anica貧血綜合癥等等，都會導致心臟，以及肝腎功的異常。我們在做一些復查畸形的時候，術前要做心臟彩超，以及肝腎功能的彩超，來評估他的全身情況。
01:11
譚為
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院
2018-06-08 3688次
-
重型和先天性水痘的臨床表現(xiàn)重癥水痘多數(shù)發(fā)生在惡性疾病或者有免疫功能低下的患兒，表現(xiàn)為持續(xù)高熱和全身中毒癥狀明顯，皮疹較典型水痘要多，而且容易融合成大皰型或者出血型，可以繼發(fā)感染或者伴血小板減少而發(fā)生暴發(fā)性紫癜。早期的并發(fā)癥為皮膚繼發(fā)感染，如膿皰瘡，丹毒，蜂窩織炎，甚至由此導致敗血癥。水痘肺炎主要發(fā)生在免疫缺陷兒和新生兒中，其他年齡兒童很少見，神經系統(tǒng)可見水痘后腦炎，橫貫性脊髓炎，面神經癱瘓，Reye綜合征等。其他少數(shù)病例可以發(fā)生心肌炎，肝炎，腎炎和關節(jié)炎等。先天性水痘是母親在妊娠早期感染水痘，可以導致胎兒多發(fā)性先天畸形。若發(fā)生水痘數(shù)天后分娩可導致新生兒水痘，病死率約為25%-30%。新生兒水痘的皮疹有時酷似帶狀皰疹的皮疹。語音時長 1:50”
余夢楠
主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院
2018-10-12 4841次
-
先天性食管閉鎖的原因先天性食管閉鎖的原因是由于食管空泡化形成的食管閉鎖，如果是前腸分割不全則形成食管氣管瘺，原因是多方面的，可能跟遺傳、環(huán)境、飲食等多方面影響患兒出現(xiàn)食管閉鎖的情況。往往在胎兒期經過產前的超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)羊水過多的情況，如果早期行超聲檢查羊水過多，并沒有發(fā)現(xiàn)腸管擴張的情況，就要規(guī)律的門診復查，產前超聲檢查，出生以后要注意患兒的是否出現(xiàn)嗆咳等情況，注意患兒的肺炎的情況，出生后及時的進行檢查明確。語音時長 1:32”
奚玉廷
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-01 1878次
-
先天性巨結腸的臨床表現(xiàn)日常典型的臨床表現(xiàn)是胎便排出延遲，頑固性便秘和腹脹，患兒生后48小時內多沒有胎便或者僅有少量胎便排出，可以在生后兩到三天出現(xiàn)低位腸梗阻的癥狀，以后有頑固性便秘，三到七天以至于一到兩周排便一次，嚴重者可以發(fā)展成不灌腸不排便，痙攣段越長出現(xiàn)便秘時間越早，便秘越嚴重。 如果腹脹出現(xiàn)加重可以出現(xiàn)腹壁緊張發(fā)亮，有靜脈擴張，可以見到腸型以及蠕動波，腸鳴音增強，膈肌上升可引起呼吸困難，有些患兒還可以出現(xiàn)嘔吐，營養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩，由于功能性腸梗阻可出現(xiàn)嘔吐量不多，嘔吐物含少量膽汁，嚴重者可見糞樣液，長期腹脹，便秘使患兒食欲下降，導致發(fā)育遲緩消瘦，在進行直腸指檢時可以發(fā)現(xiàn)患兒的直腸壺腹部空虛，由于近端腸管內積存多量糞便可以排出惡臭氣體以及大便。
郭紅枝
副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院
2018-11-24 1402次
-
先天性巨結腸有什么臨床表現(xiàn)病情分析：先天性巨結腸患者以頑固性便秘為主要癥狀，數(shù)日至數(shù)周后排便一次以后便秘會越來越嚴重。新生兒還會有嘔吐，腹部膨隆及腸穿孔等表現(xiàn)。少數(shù)患者會出現(xiàn)并發(fā)癥，如黏連性腸梗阻，可以有污糞、肛門狹窄甚至巨結腸又復發(fā)等情況。意見建議：先天性巨結腸患兒要早發(fā)現(xiàn)早治療，避免病情加重，同時要注意休息，避免熬夜，保證充足睡眠，避免辛辣刺激，飲食要清淡消化。
高笑娜
主治醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院
2020-02-11 1101次
-
先天性膽道閉鎖的原因先天性膽道閉鎖是一種進展性的膽管閉鎖和硬化性病變，很多患兒出生時常能排泄膽汁，以后才進展未完全閉鎖。其病因尚未完全了解，主要有兩種學說：第一，先天性發(fā)育畸形學說。胚胎早期原始膽管已經形成，而后增值的上皮細胞填塞，隨后上皮細胞發(fā)生空泡化并相互融合貫通而形成膽道系統(tǒng)。若胚胎期兩到三個月時發(fā)育障礙，膽管無
高鵬驥
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2022-05-20 223次
-
先天性腸閉鎖產生原因產生先天性腸閉鎖的原因，普遍認為是家族遺傳因素引起的，屬于常染色體隱性遺傳病。由于先天性消化道畸形，引起膽道發(fā)育障礙，導致膽道梗阻或發(fā)育不良。也考慮是由于在胎兒期，腸管發(fā)生炎癥，血液循環(huán)受到阻礙，供血發(fā)生問題，導致腸道閉鎖。如胎兒期闌尾炎穿孔、腸炎等，引起腸管壞死引起的。先天性血管畸形、先天性腸套疊
范阿童
副主任醫(yī)師盤錦市中心醫(yī)院
2019-02-27 3228次
