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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3048次

• 脂肪變性與脂肪肝區(qū)別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質(zhì)上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蘊銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2019-01-31 13207次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩念A(yù)后怎樣
  肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種遺傳性的銅代謝障礙所導(dǎo)致的肝硬化和基底核為主的腦部變性性疾病，它的預(yù)后如何取決于此病是否早期能夠被診斷以及給予對癥的治療。比如患者患上了肝豆?fàn)詈俗冃?，但是在較早期就給予了診斷，并且給予了驅(qū)銅等對癥治療。比如給予患者低銅飲食以及給予青霉胺等藥物治療，那么大多數(shù)情況下，對患者的生活影響和生存期影響比較小。也就是說，如果早期識別給予治療，預(yù)后還是不錯的。但是少數(shù)病情嚴重的患者，預(yù)后就不太好了。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  語音時長 01:22”
  戴軍 副主任醫(yī)師黃石市中心醫(yī)院

  2020-01-08 1929次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語音時長 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22844次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。

  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩乃幬镏委?/div>

  青霉胺是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕幬?，其劑量?50到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60

  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次