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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9704次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2377次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥的患兒，其主要臨床表現(xiàn)是出現(xiàn)青紫以及頓智，除了這兩種以外，有些患兒還會呈現(xiàn)畜狀手指和腳趾出現(xiàn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作，畜狀手指或者腳趾，是由于長期處于缺氧環(huán)境中，可以使手指和腳趾端的毛細血管出現(xiàn)擴張和增生，局部軟組織以及骨組織也出現(xiàn)增生肥大，表現(xiàn)為手指和腳趾端膨大如鼓槌狀。陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見于嬰兒，發(fā)生的誘因是吃奶哭鬧、情緒激動、貧血和感染等，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然暈厥抽搐甚至死亡，其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌骨痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，是腦缺氧加重所致，年長兒常訴頭痛、頭暈。
  語音時長 1:45”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-31 1654次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥主要是自幼出現(xiàn)進行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴(yán)重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高、缺氧，可發(fā)生心功能不全?；颊叱黠@青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發(fā)癥。
  語音時長 1:06”
  樊浩 主治醫(yī)師臨沂市人民醫(yī)院

  2018-08-07 1940次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復(fù)雜的類型。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團)公司總醫(yī)院

  2018-11-30 1403次

• 法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)是什么
  1.青紫是這個疾病最主要的表現(xiàn)，它出現(xiàn)的早晚和輕重與肺動脈狹窄的程度有關(guān)系。最多見于比如嘴唇、指甲的甲床、球結(jié)合膜等等這些末梢毛細血管比較豐富的地方。在活動后比如哭鬧、情緒激動、寒冷可以出現(xiàn)這種表現(xiàn)。2.蹲下表現(xiàn)：在孩子行走、玩耍時候會自己主動的下蹲。不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲。3.末梢手指變粗比較像鼓槌。4.有缺氧的發(fā)作：陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重時候出現(xiàn)突然暈厥、抽搐。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長治市婦幼保健院

  2018-11-25 1401次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次