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• 骨髓纖維化的發(fā)病原因有哪些？

  骨髓纖維化定義為骨髓增殖性腫瘤，原因是多重因素，最重要的還是自身的基因突變，沒有突變的原因，是因?yàn)闄z測(cè)手段不夠敏感，或者病人確實(shí)就是沒有突變，它可能有些誘因可以誘發(fā)。所有的不良的刺激，都會(huì)是誘因，比如病毒感染、放射線、物理因素。還有一些化學(xué)的尾氣、毒氣，都會(huì)導(dǎo)致和誘發(fā)血液腫瘤的發(fā)生，這個(gè)是多重因素的綜合作用的結(jié)果。所以對(duì)骨髓纖維化來講，內(nèi)因是非常重要的因素，外因也起到一定的誘發(fā)作用，是綜合作用的結(jié)果。

  

  01:20
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 11977次

• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血??；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 15280次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥怎么治療
  原發(fā)性骨髓纖維化癥的治療。原發(fā)性骨髓纖維化這一類型的疾病，在臨床上的治療一般是根據(jù)疾病的分期，進(jìn)行針對(duì)性的治療。在早期由于骨髓纖維化是呈現(xiàn)一個(gè)骨髓增生活躍的骨髓像，患者酸性血細(xì)胞往往非常的高，此時(shí)應(yīng)該是通過羥氫藥和干擾素等于類藥物，去控制骨髓的增生程度，然后降低患者的血細(xì)胞等水平，進(jìn)而改善患者的臨床癥狀，達(dá)到預(yù)防一些心腦血管梗死等并發(fā)癥發(fā)生的目的。在晚期原發(fā)性骨髓纖維化的患者，由于正常的骨髓造血組織被異常的纖維組織所取代，骨髓將失去原本的造血功能，患者將出現(xiàn)酸性減少的血常規(guī)臨床表現(xiàn)，在晚期期的骨髓纖化，主要是以刺激造血和臨床的對(duì)癥成分輸血為主，通過刺激造血和成分輸血去提高酸性血細(xì)胞的水平，從而改善因酸性減少帶來的一些感染貧血和出血等一些癥狀。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:23”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院

  2019-03-04 1363次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥是否屬于惡性
  骨髓纖維化是一類起源于骨髓造血干細(xì)胞的血液系統(tǒng)疾病，早期是以三系血細(xì)胞升高，并且以脾臟腫大為主要的臨床表現(xiàn)，它有高風(fēng)險(xiǎn)的像急性白血病，骨髓增生異常綜合征等惡性血液病進(jìn)展的可能。骨髓纖維化是否屬于惡性血液病，主要看病情的進(jìn)展程度，在代償期也就是早期，由于病情進(jìn)展的比較緩慢，患者一般癥狀不太明顯，在臨床上通過藥物治療可以控制患者的血細(xì)胞的瘋狂的生長(zhǎng)。此時(shí)不屬于惡性，但是在晚期往往由于三系血細(xì)胞減少，纖維組織取代了正常造血組織，患者通常會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的三系血細(xì)胞減低，而且此時(shí)的骨髓纖維化有很大一部分都會(huì)向急性白血病轉(zhuǎn)換，惡性程度就比較高。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:24”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院

  2019-02-20 2355次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀
  病情分析：會(huì)有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細(xì)胞因子異常釋放等因素有關(guān)。該病患者會(huì)出現(xiàn)貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現(xiàn)，其中貧血可導(dǎo)致乏力、呼吸困難、心悸，脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議：建議要及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行骨髓穿刺、活檢、分子生物學(xué)等檢查，檢查之后再進(jìn)行相應(yīng)治療，治療后也要定期進(jìn)行復(fù)查等。
  殷立東 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍第二〇三醫(yī)院

  2023-10-26 1401次

• 什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥
  病情分析：原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點(diǎn)是起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細(xì)胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議：原發(fā)性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施，應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的措施，主要治療方法為藥物治療、手術(shù)治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能，糾正貧血、出血，緩解脾大所導(dǎo)致的壓迫性癥狀，從而改善患者的生活質(zhì)量。
  周恩昌 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2023-10-25 1602次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應(yīng)該要注意多喝水，適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)，因?yàn)樵缙诘脑l(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板，都會(huì)不同程度的升高。此時(shí)特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應(yīng)該適當(dāng)?shù)淖⒁夂人瓦m當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，去稀釋升高的血細(xì)胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預(yù)防心腦血
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 99次

• 原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病機(jī)制
  骨髓纖維化是骨髓造血干細(xì)胞異?？寺《鸬幕颊叱衫w維細(xì)胞反應(yīng)性增生，增生的血細(xì)胞異常，可以釋放血小板演化生長(zhǎng)因子，以及轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子等。這些生長(zhǎng)因子可以刺激患者骨髓內(nèi)成纖維細(xì)胞分裂和增殖，以及膠原合成增多，并且這些成分在骨髓基質(zhì)中過度集聚，形成了骨髓纖維化。而肝臟、脾臟、淋巴結(jié)內(nèi)的髓樣化生是異常造血細(xì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 47次