問小兒限制型心肌病是什么
病情描述:
小兒限制型心肌病是什么
答醫(yī)生回答
病情分析:
此病不常見,發(fā)病原因尚不明確,又稱閉塞性心肌病,可繼發(fā)于全身性淀粉樣變性、類肉瘤病、色素沉著病等,心內(nèi)膜和心肌病變,使心室擴張性降低,引起心肌浸潤性病變,發(fā)生心力衰竭。此病起病隱緩,表現(xiàn)為靜脈壓升高、頸靜脈怒張,肝大、腹水以及下肢水腫。
意見建議:
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什么是擴張型心肌?。?/div>心肌病分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。擴張型心肌病是臨床最常見心肌病,特點是在發(fā)現(xiàn)時或住院時已有明顯心力衰竭、心臟嚴重擴大的情況。擴張型心肌病在做超聲時會發(fā)現(xiàn)左心房、左心室、右心室明顯擴大,整個心臟也出現(xiàn)普遍擴大,同時心臟射血分數(shù)值有明顯下降。擴張型心肌病起病很隱襲,發(fā)病也比較緩慢,在早期不容易被發(fā)現(xiàn),患者出現(xiàn)嚴重呼吸困難、氣短后才就診,最終確證是擴張型心肌病,而且已經(jīng)嚴重到心衰階段。01:27什么是擴張型心肌病擴張型心肌病,就指的是心臟的腔室的擴大,這種心肌病叫擴張型心肌病。它的表現(xiàn),最主要表現(xiàn)為左心室,然后左心房,有時候是全部的心室心腔的這種擴大。它的這個形態(tài),就是指的是室腔的擴大,它的主要表現(xiàn)就是我們的收縮功能的障礙,它的這個原因也是不明的。但是現(xiàn)在比較主流的學派的學說,還是認為它是繼發(fā)于一個感染,主要是繼發(fā)于病毒性心肌炎之后的一個,心肌細胞反復的這種感染,炎癥壞死,而造成的心室腔的擴大,然后主要是表現(xiàn)為收縮功能障礙為主的,這么一個心肌病。它的表現(xiàn)就是心室腔的擴大,它的臨床表現(xiàn),就是病人的這種心悸,這種氣短、乏力,勞累性的呼吸困難,嚴重的時候表現(xiàn)為端坐呼吸。01:28小兒限制型心肌病是什么?又稱為閉塞性的心肌病,很少見,由于心內(nèi)膜或者是心肌病的病變,使心室擴張度降低,舒張期的充盈受損,發(fā)生心力衰竭,限制性心肌病是以心內(nèi)膜及內(nèi)膜下的心肌纖維,纖維化并增生,腹壁血栓形成,心臟縮小,或者是閉塞,心室充盈障礙及順應性下降。心臟的舒張功能嚴重受損,收縮功能保持正常,或輕度受損為特征的一種心肌病,在我國比較少見,本病的原因,和淀粉性病變或者是色素沉著病引起的心肌浸潤性病變,以及心內(nèi)膜心肌纖維化,嗜酸細胞過多綜合癥和癌轉(zhuǎn)移放射性的損傷,引起的心內(nèi)膜和心肌病變有一定的關(guān)系。語音時長 01:25”小兒限制型心肌病是什么小兒限制型心肌病屬于原發(fā)性心肌病,主要是由遺傳因素來決定,目前已經(jīng)證實主要是由常染色體顯性遺傳,再一些情況是由常染色體隱性遺傳導致。對于小兒限制型心肌病,在病理表現(xiàn)上主要就是心肌細胞纖維性變,心肌細胞的浸潤,尤其是嗜酸性粒細胞浸潤導致心肌細胞功能的下降,主要是舒張功能受限。從臨床表現(xiàn)上患者會出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn),活動耐力的下降、胸悶氣喘,嚴重還有可能會出現(xiàn)雙下肢的水腫,夜間睡眠過程中會有呼吸困難,甚至有胃腸道的瘀血影響消化功能。語音時長 01:11”限制型心肌病是什么限制型心肌病以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征,但收縮功能和使壁厚度正?;蚪咏?,以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理表現(xiàn)。心室內(nèi)膜硬化擴張明顯受限。本病可為特發(fā)性或者是其他原因?qū)е氯绲矸蹣幼冃?,嗜酸性粒細胞增多癥。什么是限制型心肌病病情分析:限制性心肌病是原發(fā)性心肌或心內(nèi)膜纖維化,或是心肌的浸潤性病變,引起心臟充盈受阻,發(fā)生舒張功能障礙。容易形成附壁血栓,心室腔縮小。意見建議:需要做超聲心動圖,心肌內(nèi)膜活檢組織檢查,如有特異性的發(fā)現(xiàn),有助于診斷,也可能發(fā)現(xiàn)浸潤性疾病。有房顫的給予洋地黃類,有水腫腹水的應用利尿藥,藥物使用需在醫(yī)生指導下進行。限制型心肌病特點限制型心肌病的特點可能會有心力衰竭,頭暈,乏力,呼吸困難等情況。限制型心肌疾病是以心室順應性變差、舒張功能減弱為特征。主要病理改變是心肌纖維化、心內(nèi)膜瘢痕形成,導致心室壁僵硬、彈性減弱、充盈受限,早期就表現(xiàn)出活動耐量下降、乏力,出現(xiàn)肺循環(huán)淤血后體質(zhì)大為下降,容易呼吸道感染,呼吸道感染反過來又會加重心限制型心肌病怎么預防限制型心肌病一般可以通過定期體檢、積極治療原發(fā)病、健康生活的方式預防。限制型疾病有可能是因為遺傳因素造成的,還有可能是因為特發(fā)性的,也有可能繼發(fā)于某些系統(tǒng)性的疾病。1、定期體檢:如果患者家族中有限制型心肌病的患者,患者應該要到醫(yī)院定期進行體檢,一旦出現(xiàn)有異常的情況,需要及時進行治療要提高生活的質(zhì)量。
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