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輕鏈沉積病患者除腎臟外其他器官病

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醫(yī)生主講實錄

輕鏈沉積病患者除腎臟以外的其他器官,在病理上表現(xiàn)為相應器官的基底膜外側及小血管壁可見輕鏈的沉積。

光鏡下可見基底膜增厚,伴嗜伊紅粉染的蛋白樣物質沉積,免疫熒光可見單種輕鏈蛋白沿基膜及小血管壁廣泛沉積。

電鏡可在上述相應的部位觀察到顆粒狀物質,輕鏈蛋白可沉積于心肌的機制膜外側,肝臟血竇壁及小膽管基底膜的外側,大腦的脈絡叢及外周神經纖維沿節(jié)狀肌色素膜基底膜外等。在肺部及關節(jié)的輕鏈的蛋白沉積,還可引起結節(jié)樣增生。

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