血友病是一組最常見(jiàn)的遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,其中80%以上的患者為因子八缺陷稱(chēng)為血友病甲,其次為因子九缺乏稱(chēng)為血友病一乙,還有部分患者為因子十一缺陷稱(chēng)為血友病丙。
血友病甲多為男性患者,有的有家族史,有的沒(méi)有家族史。出血多以關(guān)節(jié),肌肉,深部組織出血為主,有或者沒(méi)有活動(dòng)過(guò)久用力,創(chuàng)傷或手術(shù)后異常出血是嚴(yán)重者可以見(jiàn)。一般情況下出血時(shí)間,血小板計(jì)數(shù),血塊收縮時(shí)間以及凝血酶原時(shí)間都是正常的?;罨糠帜冈瓡r(shí)間是血友病甲較為敏感的篩選試驗(yàn)。血友病甲常用的診斷方法就是因子八凝活性的測(cè)定。