它是一種少見(jiàn)病,目前認(rèn)為與吸煙有關(guān),它的治療目前認(rèn)為口服糖皮質(zhì)激素對(duì)控制癥狀有效,常規(guī)劑量是潑尼松每公斤體重每天0.5到1.0毫克,之后可以逐漸減量,應(yīng)用六到十二個(gè)月。
目前認(rèn)為使用糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物,對(duì)于治療肺朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫病,可能沒(méi)有明顯的治療作用,它另外如果出現(xiàn)骨病變的治療可以使用放療。
它的預(yù)防,因?yàn)榻錈熆赡苁撬脑?,所以戒煙可以使病情發(fā)展緩慢,有助于改善預(yù)后,但是戒煙后是否對(duì)它的遠(yuǎn)期預(yù)后和病死率有沒(méi)有影響,目前并不明確。