肺淋巴管平滑肌瘤病，是一種罕見的彌漫性肺部疾病，絕大部分發(fā)生在育齡期的女性，主要是以侵犯肺組織為主要表現(xiàn)，表現(xiàn)為支氣管，小血管以及淋巴管周圍平滑肌細胞異常增生，肺組織出現(xiàn)廣泛的囊性氣腔改變，常合并存在腎血管平滑肌脂肪瘤。
臨床上可以出現(xiàn)胸悶活動后呼吸困難，咯血反復發(fā)生的自發(fā)性氣胸，乳糜胸腹水等，晚期可以合并肺心病，呼吸衰竭，這個疾病目前沒有特效的治療辦法，預后比較差，目前認為肺移植可能是最有希望的治療方法。
什么是肺淋巴管平滑肌瘤病？
郭菲主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
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童春堂
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
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徐亞光
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郭兮恒
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