病因不明確,發(fā)病機制不明確,其確切發(fā)病率尚不清楚,國外報道約為一萬分之五,近年發(fā)病發(fā)生有明顯上升的趨勢,由于療效差,其五年生存率低于50%,從而引起人們極大的關注。
發(fā)病原因、發(fā)病過程均未闡明,肺纖維化是肺組織損傷后的修復失調(diào)過程,組織損害的宿主反應包括了炎癥和修復,盡管損傷的類型不同,卻都能喚起宿主的保護性反應,使宿主不受傷害。
在正常情況下炎癥和修復嚴格受時間和環(huán)境所控制,而當經(jīng)典炎癥反應停止,以持續(xù)慢性修復狀態(tài)時就導致的肺纖維化的發(fā)生,因此纖維化也被看作是機體對損傷的過度修復。