家中有兩個或兩個以上的成員，患有肺動脈高壓，并除外其他原因引起的肺動脈高壓的原因是，可診斷為家族性肺動脈高壓。
據(jù)統(tǒng)計家族性肺動脈高壓中，有6%到10%是家族性的，目前認為多數(shù)患者，有骨形成蛋白二型受體基因突變有關(guān)，以常染色體顯性遺傳，具有外顯率不完全，女性發(fā)病率高和發(fā)病年齡變異的特點。大多數(shù)基因攜帶者并不發(fā)病，對懷疑有家族性肺動脈高壓的患者，應(yīng)進行基因突變的遺傳學篩查，治療方法根據(jù)肺動脈高壓。
家族性肺動脈高壓
郭?，?/span>副主任醫(yī)師
沈陽醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院 呼吸內(nèi)科
2018-08-07 1848次
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肺動脈高壓肺動脈高壓如何治療，肺動脈高壓的治療，分為對因治療和對癥治療，對因治療我們首先需要明確，肺動脈高壓形成的病因，是由于先天性心臟病形成，或者是由于肺動脈栓塞原因形成，或者是先天性的，肺血管的問題形成的，我們需要進行對因治療，如果是心臟病原因?qū)е碌模覀兙鸵M行心臟病的矯正，如果是肺動脈栓塞原因的，我們可以進行血管栓塞的手術(shù)取出等等，對癥治療我們可以采取，降肺動脈壓力的藥物治療或者養(yǎng)療、利尿、強心等等，當然，如果肺動脈壓力到了后期非常非常高了，已經(jīng)到了重度的肺動脈高壓的時候，我們可以采取心肺聯(lián)合移植或者肺移植的方式來進行根除。
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王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟醫(yī)院
2019-03-15 6123次
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肺動脈高壓的分級世界衛(wèi)生組織規(guī)定，一個健康人靜息狀態(tài)下的時候，肺動脈壓力大于25，運動狀態(tài)下的時候肺動脈大于30，稱之為肺動脈高壓。肺動脈高壓分為輕、中、重三級，輕度的時候肺動脈壓力，波動于30到40毫米汞柱；中度的時候，肺動脈壓力波動于，40到70毫米汞柱；大于70毫米汞柱，我們稱之為重度的肺動脈高壓。當患者出現(xiàn)，重度肺動脈高壓的時候，往往已經(jīng)出現(xiàn)很嚴重的臨床癥狀，如果是由于先天性心臟病，導致的肺動脈壓力這么增高的話，已經(jīng)往往喪失了手術(shù)的機會。
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王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟醫(yī)院
2018-12-26 32438次
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家族性肺動脈高壓肺動脈高壓是以肺小動脈病變?yōu)樘攸c的常染色體顯性遺傳性疾病，可以導致肺動脈壓力進行性升高，出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動脈高壓被劃分為原發(fā)性肺動脈高壓，對于這種情況發(fā)病率及死亡率方面，國外做過大量的研究。另外針對家族性肺高壓沒有特效的治療手段，因為屬于是遺傳性疾病，在發(fā)病機制方面主要是因為遺傳基因?qū)е?，再就是考慮基因突變所導致的這種情況。在治療方面的話，一般情況下都是選擇前列環(huán)素類似物內(nèi)皮素及其他增強心肌收縮力的藥物，比如磷酸二酯酶抑制劑。一般情況下都是通過改善生活質(zhì)量，延長生存時間，這樣一個治療目的。對于高?；颊咴趹言星耙M行遺傳咨詢，必要的時候可以進行基因檢測，這樣能夠有效的避免家族性肺動脈高壓的產(chǎn)生。語音時長 1:30”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-24 3198次
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如何診斷家族性肺動脈高壓診斷家族性的肺動脈高壓需要通過以下幾個方面進行：1.就是患者有肺動脈高壓的存在，也就是肺動脈壓力的數(shù)值在休息狀態(tài)下應(yīng)該超過26mmHg以上。2.就是排除繼發(fā)性肺高壓的疾病，通過心臟彩超檢查、胸片檢查，并結(jié)合患者的病史，排除了器質(zhì)性心臟病或者肺心病，以及其他的疾病導致的肺動脈高壓。3.就是根據(jù)家族史，家族性肺動脈高壓的患者有家族積聚現(xiàn)象，也就是在同一個家族中有多人發(fā)現(xiàn)這種疾病的存在。通過上述3個方面，基本上可以確診家族性肺動脈高壓的診斷。語音時長 01:20”
劉祥禮
主任醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院
2020-05-06 1208次
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?什么是肺動脈高壓肺動脈高壓是肺動脈壓力升高超過一定界值的一種動力學和病理生理狀態(tài)，易導致右心衰竭。是一種多發(fā)病、常見病。病死率、致殘率很高，需要引起患者高度重視。常見病因是動脈性、左心疾病、肺部疾患、缺氧、慢性血栓栓塞等。
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2018-12-20 3302次
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肺動脈高壓怎么檢查肺動脈高壓的患者可以通過患者的癥狀，既往病史，最重要的還是可以通過一些輔助檢查，比如心電圖，超聲心動圖，肺功能，肺通氣/灌注掃描，高分辨率ct和增強ct，磁共振成像，右心導管檢查和急性血管擴張試驗，肺動脈造影等檢查。
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2018-11-21 2701次
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家族性肺動脈高壓肺動脈高壓是以肺小動脈病變?yōu)樘攸c的常染色體顯性遺傳性疾病，可以導致肺動脈壓力進行性升高，出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動脈高壓被劃分為原發(fā)性肺動脈高壓，對于這種情況發(fā)病率及死亡率方面，國外做過大量的研究。另外針對家族性肺高壓沒有特效的治療手段，因為屬于是遺傳性疾病，在發(fā)病機制方面主要是因為遺傳基因
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 35次
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肺動脈高壓輕度肺動脈高壓輕度指的是肺動脈壓力略高于正常水平，但尚未達到嚴重程度的一種病理狀態(tài)。這種情況雖不至于立即危及生命，但也需要及時關(guān)注與治療，以防止病情進一步惡化。肺動脈高壓可由多種因素引起，包括但不限于心肺疾病、遺傳因素、環(huán)境因素等。輕度肺動脈高
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2025-02-08 0次
