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醫(yī)生主講實錄

是由于肥大細(xì)胞在皮膚局部聚集所形成的色素沉著及風(fēng)團改變,多在嬰兒期和青春期發(fā)病。好發(fā)于軀干、前臂、小腿,開始為比較持久的淡紅色或黃色風(fēng)團,稀釋后遺留。略高出皮面的棕褐色和暗灰色色素斑,部分患者的皮膚劃痕癥陽性可伴有紅斑、光澤的棕色丘疹、結(jié)節(jié)、水皰。毛細(xì)血管擴張肥大細(xì)胞瘤和紅皮病。

根據(jù)發(fā)病年齡可以分為幼年型及成人型。前者發(fā)病多為棕色肥大細(xì)胞瘤,以后呈播散性發(fā)展,常常伴有大皰,多至青春期自然消失。后者是指病情一直延續(xù)到成年,皮疹廣泛多形,可以呈現(xiàn)出彌漫性的魚皮、紅皮癥性持久性擴張,以及伴有淋巴、骨髓和胃腸黏膜多臟器損害的系統(tǒng)性肥大細(xì)胞病。

實驗室檢查血中的組胺含量升高,組織病理可見真皮上層有嗜堿性大單核細(xì)胞,肥大細(xì)胞呈帶狀聚集。發(fā)病時可以伴有疲乏,食欲不振,皮膚潮紅,關(guān)節(jié)疼痛,心悸,低血壓和暈厥等。

以上內(nèi)容僅供參考

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