主要有以下四點：
第一，發(fā)熱超過一周，高峰時大于等于38.5度；
第二，肝脾腫大，伴全血細胞減少；
第三，肝功能異常及凝血功能障礙，伴高鐵蛋白血癥；
第四，噬血組織細胞占骨髓涂片有核細胞大于等于3%，或累及骨髓，淋巴結，肝，脾及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織學表現(xiàn)。
噬血細胞綜合征診斷標準
趙敏蕾副主任醫(yī)師
麗水市中心醫(yī)院 血液科
2018-08-30 9699次
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噬血細胞綜合征診斷標準噬血細胞綜合征的診斷標準是：第一，是有基因缺陷，比方說大家可以看一下相關的文獻，基因缺陷，只要有一條再加上其他癥狀之中的五條，比方說發(fā)熱超過三天以上，高熱不退，而且是高熱，抗生素、退燒藥治療無效；第二，就是血液的改變，三系減低、血小板減少、紅細胞減少、白細胞減少，其中只要有兩系減低，就要高度懷疑；第三，是肝脾腫大，肝脾腫大，然后有的時候還觸痛，肚子膨隆，肝脾腫大；第四，化驗里邊就是低纖維蛋白原血癥和高甘油三酯血癥，還有CD25是升高的，它代表是活化T細胞，還有鐵蛋白的增高等等。這些幾條里邊夠五條，基本上就夠了。第五，就是骨髓里邊可以找到噬血細胞，有的時候你第一次穿刺，沒找著噬血細胞也不能除外，還要換部位再找。所以我們八條里頭夠五條，基本上就是夠了。
01:26
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 11724次
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噬血細胞綜合征傳染嗎噬血細胞綜合征，它是一個綜合征，它不是傳染病。即使是像EB病毒相關的、支原體相關的，或者其他病毒相關的，它不是傳染病，它沒有傳染性，所以大家家長不要特別緊張。它不是傳染病，所以它不會傳染。它雖然是發(fā)燒、肝脾腫大、三系減低，好像有的時候身上會有皮疹，尤其是慢性活動性EB病毒感染的那種皮疹，大家以為可能是個傳染病，就特別特別害怕，就去緊張，其實它不是傳染病，所以它不會有傳染性的。
01:02
師曉東
主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
2020-03-10 4340次
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噬血細胞綜合征人體的血液中含有吞噬細胞，它是一把雙刃劍。一方面吞噬細胞可以像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體衰老的細胞，清理對人體有害的物質起到保護人體的作用。另一方面，如果吞噬細胞過度活躍就會不分敵我，將人體有用的細胞一并吞噬，嚴重者會將人體組織器官一點點的侵蝕造成一系列的損傷，有可能導致大出血、肝功能的損害、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重的后果，這就是噬血細胞綜合征。噬血細胞綜合征可以分為原發(fā)性和反應性，潛在的疾患可以分為感染、腫瘤、免疫介導疾病等。由于噬血細胞增多加速了細胞的破壞，老年人體質比較弱、免疫力比較差所以更容易會發(fā)生感染。這個病一般不會傳染，如果是感染因素盡快的去除感染因素，原發(fā)病治療好后很快就等得到治愈。語音時長 01:56”
李國剛
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
2018-11-04 11042次
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噬血細胞綜合征診斷辦法首先在診斷依據(jù)中有八條指標，如果滿足五條就證明這個疾病診斷成立：第一，就是發(fā)熱體溫可以大于38度五，可以持續(xù)大于七天。第二，就是通過腹部的查體或者是超生的檢查，可以發(fā)現(xiàn)有脾大的情況。第三，是血小板減少可以累及外周血兩系或者是三系的細胞。第四，可以出現(xiàn)高甘油三酯血癥和低纖維蛋白原血癥。第五，在谷水、肝臟、脾臟甚至是淋巴結中找到可以嗜血細胞的。第六，血清的體蛋白可以大于五百個微克每升。第七，nk細胞的活性降低或者是缺失。第八，可溶性的白蛋白白細胞介素二受體升高的情況。語音時長 1:40”
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-08-31 2836次
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什么是噬血細胞綜合征噬血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-30 2601次
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噬血細胞綜合征是怎么引起的你好，嗜血細胞綜合征是造血系統(tǒng)的重癥疾病，原因有很多，包括家族性，繼發(fā)性；家族性通常是指2歲以內發(fā)病，繼發(fā)性指的是有明確原因，比如重癥感染、自身免疫性疾病，而導致的嗜血細胞綜合征；原因的不同，預后轉歸也就不同，希望我的回答會給您帶來幫助。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-12-09 6403次
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噬血細胞綜合征傳染嗎噬血細胞綜合征，它是一個綜合征，它不是傳染病。即使是像EB病毒相關的、支原體相關的，或者其他病毒相關的，它不是傳染病，它沒有傳染性，所以大家家長不要特別緊張。它不是傳染病，所以它不會傳染。它雖然是發(fā)燒、肝脾腫大、三系減低，好像有的時候身上會有皮疹，尤其是慢性活動性EB病毒感染的那種皮疹，大家以為可能
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 267次
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噬血細胞綜合征治愈率噬血細胞綜合征的治愈率一般在50%左右。本病是由于淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞異常增殖引起的。嗜血細胞綜合征患者可能會發(fā)展成肝功能或者呼吸功能衰竭等嚴重的后果。所以本病一旦確診后，患者一定要及時到當?shù)卣?guī)醫(yī)院做詳細的檢查，明確病因后在醫(yī)生指導下進行治療。噬血細胞綜合征是一種遺傳或獲得性免疫調節(jié)異常導
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-03-21 1073次
