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原發(fā)性骨髓纖維化介紹

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醫(yī)生主講實錄

原發(fā)性骨髓纖維化的簡介,對這種疾病的一個簡介。

原發(fā)性骨髓纖維化,它是一種原因不明的,造血干細(xì)胞異常,而引起的慢性骨髓增殖性的疾病。

骨髓纖維組織明顯增生,還有髓外造血,髓外造血,它是原發(fā)性骨髓纖維化的病理基礎(chǔ),疾病比較緩慢,脾臟顯著腫大,還有幼粒幼紅細(xì)胞血癥也是它的這種臨床的特征。

病程當(dāng)中可以和其他的骨髓增生性疾病相互的轉(zhuǎn)化,晚期骨髓衰竭,少數(shù)可以轉(zhuǎn)換為急性白血病。

診斷標(biāo)準(zhǔn):

第一個是脾腫大。

第二個是可以有貧血,外周血涂片,可以出現(xiàn)幼紅幼粒細(xì)胞。

第三個骨髓穿刺,多次干抽或者是呈現(xiàn)增生的低下。

第四個是肝脾淋巴結(jié),病理檢查有造血灶。

第五個骨髓活檢病理切片顯示,膠原和網(wǎng)狀纖維增生。

前四項當(dāng)中,任何兩項加上第五項,并且能夠排除繼發(fā)性骨髓纖維化,就可以診斷為原發(fā)性的骨髓纖化。

以上內(nèi)容僅供參考

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