硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性、自身免疫性疾病。
硬皮病的早期癥狀可為雷諾現(xiàn)象,本病常隱匿起病,90%以上的患者以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,95%以上的患者在寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,雙手麻木,對(duì)稱(chēng)性手指腫脹和僵硬,皮膚變薄或凹陷,甚至引起潰瘍。此外可出現(xiàn)典型皮膚病以及臟器受損的表現(xiàn),治療上目前尚缺乏根治或緩解病情進(jìn)展的藥物,常針對(duì)具體癥狀對(duì)癥治療,包括對(duì)雷諾現(xiàn)象的治療以及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,治療肺間質(zhì)纖維化、腎微像等。