硬皮病不同亞型,自然病程也不一樣。局限性硬皮病,尤其是抗著絲點抗體陽性的患者預后良好,部分患者可以徹底治愈,但是少數(shù)患者在病程后期并發(fā)肺動脈高壓的預后欠佳,吸收不良綜合癥和原發(fā)性膽汁性肝硬化是局限性硬皮病患者病死的主要原因。
彌漫性硬皮病患者的預后相對較差,尤其是晚年發(fā)病的男性患者,心、肺及腎病變時,是常見的死亡原因,并發(fā)進展性的肺動脈高壓患者兩年生存率低于50%,并發(fā)腎危象的病死率仍然是最高的,一年的生存率低于15%。
硬皮病不同亞型,自然病程也不一樣。局限性硬皮病,尤其是抗著絲點抗體陽性的患者預后良好,部分患者可以徹底治愈,但是少數(shù)患者在病程后期并發(fā)肺動脈高壓的預后欠佳,吸收不良綜合癥和原發(fā)性膽汁性肝硬化是局限性硬皮病患者病死的主要原因。
彌漫性硬皮病患者的預后相對較差,尤其是晚年發(fā)病的男性患者,心、肺及腎病變時,是常見的死亡原因,并發(fā)進展性的肺動脈高壓患者兩年生存率低于50%,并發(fā)腎危象的病死率仍然是最高的,一年的生存率低于15%。
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