首先血友病是一組遺傳性的凝血功能障礙的出血性疾病,這個(gè)疾病的特性是活性的凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向,重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可以發(fā)生自發(fā)性出血。對(duì)于這一部分患者,一般在嬰兒時(shí)期就有可能出現(xiàn)出血的傾向。
首先最常見(jiàn)的就是皮膚黏膜的出血,甚至嬰兒在開始學(xué)爬、學(xué)走路之后就可以有出血的癥狀,甚至生下來(lái)結(jié)扎臍帶的時(shí)候就可以出血不止,所以出血部位是比較廣泛的。另外一些肌肉和關(guān)節(jié)部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)的血腫也可以形成,還可以見(jiàn)到腎臟的出血導(dǎo)致血尿,胃腸道出血,腹腔內(nèi)出血,肺,胸腔和顱內(nèi)出血是比較少見(jiàn)的。