理論上講紅細(xì)胞代謝相關(guān)的酶缺乏都可以造成貧血,往往造成一些自身免疫性不相關(guān)的溶血性貧血,可以稱(chēng)為原發(fā)性的非球形細(xì)胞溶血性貧血。其中最常造成貧血的是磷酸戊糖旁路途徑代謝相關(guān)的酶,也是關(guān)鍵酶六磷酸葡萄糖脫氫酶。六磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏造成的溶血性貧血,也可以稱(chēng)為蠶豆病。
第二個(gè)常見(jiàn)的是糖酵解途徑中的關(guān)鍵酶丙酮酸激酶。丙酮酸激酶缺乏造成的溶血性貧血,比六磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏造成的貧血要少見(jiàn)。主要就是這兩種酶缺乏造成的溶血性貧血。