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原發(fā)性側索硬化是什么

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醫(yī)生主講實錄

原發(fā)性側索硬化是一種非常少見的運動神經元病,病因及發(fā)病機制仍不明確,臨床表現(xiàn)為進行性上運動神經元功能障礙,多在中年以后發(fā)病,起病隱襲,是以脊髓,延髓麻痹為特征的上運動神經元變性,病理表現(xiàn)為皮質脊髓束顯著的脫髓鞘改變。

首發(fā)癥狀常為雙下肢對稱性僵硬,乏力,伴行走剪刀步態(tài),逐漸累及雙上肢,四肢張力呈痙攣性增高,腱反射亢進,病理反射陽性,多無肌萎縮和肌束顫動,感覺無障礙,括約肌功能不受累;當雙側皮質腦干束受損,可出現(xiàn)假性延髓麻痹的表現(xiàn),病程進展緩慢,可存活較長時間。

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