間質性肺疾病是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變,以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構成的臨床病理實體的總稱。
常見癥狀漸進性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕啰音,杵狀指,胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。病因大多不明,致病因子通常是毒素或抗原,已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關,有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等,而特發(fā)性肺纖維化和結節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚。