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硬皮病的發(fā)展分為三個階段，這主要是通過其皮膚病來分類的皮膚病變，皮膚病變通常從手指及顏面部開始出現(xiàn)，逐漸向軀干蔓延，典型的皮膚病變，分為三個階段，水腫期皮膚多為無痛性、非凹陷性水腫，皮膚有繃緊感，手指會成臘腸樣的改變，伴有晨僵，也可以有關(guān)節(jié)痛，還可以出現(xiàn)腕管綜合征，逐漸進入硬化階段，皮膚增厚變硬如皮革，可以緊貼于皮下組織，不能提起，成蠟樣光澤，最終會進入萎縮期，皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋明顯消失，伴有毛發(fā)脫落，而且硬化部位常有色素沉著，兼有脫色白斑，還可以有毛細血管擴張以及皮下組織的鈣化。

另外，顏面部皮膚受累時，可以形成面具臉，通?？梢员憩F(xiàn)為鼻尖似鷹嘴，另外，口唇變薄并收縮成放射狀，伴有張口困難等。