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原發(fā)性骨髓纖維化的病因有哪些

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醫(yī)生主講實錄

原發(fā)性骨髓纖維化病人造血系統(tǒng)的改變最為顯著,髓外造血也可累及其他器官,系統(tǒng)研究表明原發(fā)性骨髓纖維化病人髓系細胞有克隆性肝細胞分化,但是骨髓成纖維細胞、t細胞是多克隆的,過度骨纖維化的病因仍不清楚,血小板聚合細胞和單核細胞是分泌多種細胞,因此如轉化生長因子β,TCF-β,血小板來源的生長因子PDGF、白細胞介素1、表皮生長因子,纖維細胞生長因子,可以導致纖維細胞生成和細胞外基質的增殖。

此外,TCF-β和bfgf-β可能造成了血管內皮細胞增殖和骨髓微血管生長,新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標志,大約70%的骨髓纖維化病人,骨髓中的微血管密度升高,在原發(fā)性骨髓纖維化病人的骨髓和骨髓外造血部位都有新生血管形成,血清血管內皮生長因子的水平升高,是新生血管生成增加的主要機制。

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