皮肌炎是一種可以累及全身多臟器的一種風(fēng)濕免疫性疾病,在肺部主要的表現(xiàn)是間質(zhì)性的肺炎,也就是肺間質(zhì)纖維化,活動的時候呼吸困難是一個非常嚴(yán)重的一個癥狀,但是不是它所特異的一個癥狀,這種患者排痰比較困難,容易合并有肺部的感染,最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進型肺泡炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇烈咳嗽,快速進展的呼吸困難,嚴(yán)重者可以導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。
慢性進展性的肺間質(zhì)纖維化,主要的表現(xiàn)是進行性呼吸困難,患者在一開始的時候,可能是活動后呼吸困難,隨著病情的加重,到了晚期,可能在靜息狀態(tài)下就會出現(xiàn)呼吸困難,還有的患者需要長期應(yīng)用呼吸機來輔助呼吸,通過影像學(xué)檢查,比如胸部ct或者是放射線檢查以及肺功能檢查,能夠發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化以及肺功能下降。