它是一種臨床罕見(jiàn)病,可以散發(fā),也可以伴發(fā)于遺傳疾病復(fù)合型結(jié)節(jié)性硬化病。
散發(fā)的肺淋巴管平滑肌瘤病幾乎只發(fā)生在育齡期婦女。病理學(xué)以肺泡壁、細(xì)支氣管壁和血管壁的類(lèi)平滑肌細(xì)胞,呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生,導(dǎo)致局限性肺氣腫或者薄壁囊腔形成,最終導(dǎo)致廣泛的蜂窩肺。它的臨床表現(xiàn)是以進(jìn)行性加重的呼吸困難,反復(fù)出現(xiàn)的氣胸、乳糜胸為特征。