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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3065次

• 青霉胺片的功效與作用

  青霉胺主要用于鉛、汞、砷等重金屬中毒時的解救，肝豆狀核變性，胱氨酸尿及其結(jié)石，以及其他藥物治療無效的嚴重活動性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的治療。動物實驗發(fā)現(xiàn)，該藥物可以導(dǎo)致骨骼畸形和腭裂，患有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和胱氨酸尿的孕婦，在妊娠期服用，曾報道有嬰兒出生缺陷，因此，孕婦禁用該藥物。若必須使用，則每日劑量不能超過1克。哺乳期的婦女，也禁止使用該藥物。65歲以上老年患者服用該藥物，容易損傷造血系統(tǒng)功能，因此65歲以上老年患者一般也不推薦使用。此外，對青霉素過敏患者，可能會有交叉過敏反應(yīng)，此類患者也禁用。粒細胞缺乏及再生障礙性貧血患者，以及腎功能不全患者，一般也不推薦使用。

  

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  李勇 主管藥師山西白求恩醫(yī)院

  2020-05-11 6327次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22874次

• 肝豆狀核變性的治療
  肝豆狀核變性治療目的是防止或者減少銅在組織內(nèi)蓄積，患者應(yīng)該終身治療?；颊咧委熢皆纾A(yù)后越好，早期治療可以使癥狀消失。第一，促進銅排泄的藥物主要有青酶胺，首次服用應(yīng)做青霉素皮內(nèi)實驗，陰性才能使用。服用青酶胺期間，應(yīng)定期檢查血尿常規(guī)和24小時尿銅等變化。此外，鹽酸三乙烯四胺，四硫鉬酸胺這兩種銅絡(luò)合劑，也適用于不能使用青酶胺者，同樣可以起到促進銅排泄的作用。第二，是減少銅吸收的藥物，常用鋅制劑。服用后大便排酮增加，減少體內(nèi)銅的蓄積，常用制劑是硫酸鋅，服藥后1小時內(nèi)應(yīng)該禁食，以避免影響鋅吸收，重癥者不宜首選。青霉胺與鋅鹽聯(lián)合治療可以減少青霉胺的用量。輕癥者單用鋅鹽也可以改善癥狀。第三，是低銅飲食，避免使用含銅量高的食物，比如肝、貝殼類、蘑菇、蠶豆、豌豆、玉米和巧克力等。
  語音時長 01:57”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 5277次

• 肝豆狀核變性患者均能應(yīng)用青霉胺治療嗎
  病情分析：有些肝豆狀核變性的患者是不能使用這種藥物進行治療的。主要是因為有些患者對這種藥物是會過敏的，患者在第一次使用這種藥物之前，必須要進行青霉素皮試，如果是陽性反應(yīng)，這種藥物要禁用。意見建議：建議肝豆狀核變性的患者，一定要早期到醫(yī)院就診。完善銅藍蛋白等相關(guān)方面的化驗，要注意完善肝功能檢測。注意完善顱腦核磁共振的檢查。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-01 802次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性患者的藥物治療
  青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次

• 肝豆狀核變性患者會頭痛嗎
  頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節(jié)為顯著，本病的臨床癥狀雖然復(fù)雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節(jié)受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現(xiàn)形式不
  方霖 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2022-05-25 52次