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純紅細胞再生障礙性貧血是需要和再生障礙性貧血進行鑒別診斷的，通常再生障礙性貧血的時候，骨髓當中可以出現(xiàn)增生減低或者是重度減低，外周血可以出現(xiàn)三系細胞的減少，也就是說可以出現(xiàn)紅細胞系列，白細胞系列以及血小板的減少。而純紅細胞再生障礙性貧血的時候，往往是骨髓當中紅細胞系列選擇性再生障礙。

而白細胞系列和血小板多數(shù)是正常的。所以，再生障礙性貧血的時候，患者除了有貧血的表現(xiàn)以外，還可以有感染發(fā)熱，或者是出血的表現(xiàn)，純紅細胞再生障礙性貧血的時候，患者往往是以貧血的表現(xiàn)為主，感染發(fā)熱以及出血都是比較少的。

純紅細胞再生障礙性貧血的時候，骨髓當中粒系和巨核細胞系列增生是正常的，只是幼紅細胞可以出現(xiàn)顯著的減少，小于5%，甚至是完全缺乏，但是再生障礙性貧血的時候，骨髓當中粒系，紅系和巨核細胞都可以出現(xiàn)減少，淋巴細胞比例可以出現(xiàn)增高，并且可以出現(xiàn)非造血細胞團。