限制型心肌病終末期以嚴(yán)重心功能衰竭為核心，常表現(xiàn)為頑固性充血性心力衰竭、低血壓與休克傾向、多器官功能受損、頑固性心律失常及嚴(yán)重體循環(huán)淤血。以下從病理生理角度展開說明。
一、頑固性充血性心力衰竭：終末期心肌纖維化導(dǎo)致心室舒張功能嚴(yán)重受損，心室充盈受限，心輸出量急劇下降。患者即使處于靜息狀態(tài)，仍會出現(xiàn)端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難，活動耐量極低，輕微體力活動即可誘發(fā)嚴(yán)重氣促。
二、低血壓與休克傾向：心肌僵硬度增加導(dǎo)致每搏輸出量減少，外周血管代償性收縮。終末期患者常出現(xiàn)持續(xù)性低血壓，尤其在使用利尿劑或血管擴(kuò)張劑后更易發(fā)生，可能伴隨頭暈、意識模糊等休克前期表現(xiàn)。
三、多器官功能受損：長期低心排血量導(dǎo)致肝淤血、腎功能不全及胃腸道淤血?；颊呖沙霈F(xiàn)黃疸、少尿、腹脹、食欲減退等癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查可見轉(zhuǎn)氨酶升高、血肌酐升高等異常。
四、頑固性心律失常：心肌纖維化形成折返環(huán)路，易誘發(fā)房顫、室性心動過速等惡性心律失常。患者可能突發(fā)暈厥、心悸，心電圖監(jiān)測可見持續(xù)性心律失常波形。
五、嚴(yán)重體循環(huán)淤血：右心衰竭導(dǎo)致體循環(huán)靜脈壓升高，表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胸腔積液、腹水等全身性淤血體征。
限制型心肌病終末期需通過心臟超聲、核素顯像等檢查明確病情?；颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑進(jìn)行藥物治療，定期監(jiān)測心功能指標(biāo)，出現(xiàn)急性呼吸困難、持續(xù)胸痛等癥狀時需立即就醫(yī)，避免延誤治療時機(jī)。
