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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 32128次

• 血管性眩暈和腦血栓的區(qū)別

  得了腦血栓的病人，可以表現(xiàn)為臨床眩暈癥狀為主，比如椎動脈系統(tǒng)的缺血性的表現(xiàn)，得了血栓可以有小腦的共濟(jì)失調(diào)，可以有眩暈、惡心、嘔吐等等，是限局的椎動脈系統(tǒng)的，血管的缺血性的表現(xiàn)癥狀。血管性的眩暈就是另外一個概念，是由于血管的原因、循環(huán)的原因，造成臨床的循環(huán)的癥狀，它不一定是椎動脈系統(tǒng)的血栓形成，很可能是其他的眩暈癥狀的表現(xiàn)。最后追究原因的時(shí)候，追究到血管的原因，可能是另外一個問題，也可能是植物神經(jīng)、交感神經(jīng)的問題，也可能是內(nèi)耳系統(tǒng)的血管供血的問題，造成的眩暈，這是兩個病、兩個概念。

  

  01:21
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-04-17 3912次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈?。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療?/div>

  語音時(shí)長 1:25”

  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13051次

• 血管性假血友病
  血管性假血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病。共同的特征是凝血酶生成障礙凝血時(shí)間延長。終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥的患者沒有明顯的外傷有可能發(fā)生自發(fā)性出血，這種情況屬于是遺傳性出血性疾病。在臨床表現(xiàn)上往往會有家族史，符合染色體顯性遺傳規(guī)律。有出血傾向、粘膜皮下出血或者月經(jīng)過多，術(shù)后會有出血是少數(shù)關(guān)節(jié)肌肉出血，但是一般沒有關(guān)節(jié)畸形，這種情況的治療關(guān)鍵的就是要加強(qiáng)預(yù)防，再就是要補(bǔ)充凝血因子對癥支持治療，平時(shí)生活當(dāng)中一定要注意盡量地避免外傷。注意防止感染，平時(shí)要盡量的避免做一些危險(xiǎn)性的動作，因?yàn)橐坏┏霈F(xiàn)外傷，那么就有可能會導(dǎo)致出血。如果需要做手術(shù)的話提前應(yīng)該做好預(yù)防工作，適當(dāng)?shù)挠靡恍┐龠M(jìn)凝血的藥物，再就是要注意適當(dāng)?shù)闹寡?/div>

  語音時(shí)長 1:33”

  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-16 6425次

• 血管性血友病嚴(yán)重嗎
  血管性血友病是一種血液系統(tǒng)疾病，也是一種遺傳性出血性疾病。臨床上表現(xiàn)為鼻衄，牙齦出血，皮膚淤點(diǎn)，淤斑，月經(jīng)過多，分娩或手術(shù)后大出血。所以血管性血友病的患者需要盡量避免外傷磕碰及手術(shù)，以及使用影響血小板功能的藥物，否則容易導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-22 1904次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1602次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴(yán)重的說法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次