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朗格罕氏細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是什么

女, 52歲

2018-11-20 3836次

病情描述:

朗格罕氏細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是什么

醫(yī)生回答

病情分析:

朗格罕氏組織細(xì)胞增多癥(Langerhan's cell histiocytosis, LCH) 是一種臨床比較罕見和具有表現(xiàn)多樣性的疾病,在診斷與治療上往往令臨床醫(yī)師感到困惑。由于該病的罕見性而目前尚無確切的流行病學(xué)研究資料。 LCH好發(fā)于兒童與青少年,但也不乏成人病例報告,發(fā)病年齡1~40歲,平均9歲左右。LCH臨床癥狀呈現(xiàn)多樣性,從輕微的不適與刺癢、到特異性的溶骨病灶均可見;其他臨床表現(xiàn)包括慢性中耳炎、尿崩癥、發(fā)熱、體重下降、疼痛、腫塊、肝脾和淋巴結(jié)腫大等。溶骨性破壞是LCH最典型的臨床表現(xiàn),最多見侵犯的骨骼是顱骨、長骨和肋骨。

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