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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 9927次

• 法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何

  法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來(lái)說(shuō)，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒(méi)有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開(kāi)肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開(kāi)了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，人工材料不生長(zhǎng)發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說(shuō)成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說(shuō)右心負(fù)荷過(guò)重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長(zhǎng)發(fā)育，瓣膜反流沒(méi)有加重，右室流出道梗阻也沒(méi)有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說(shuō)他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3590次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難、易疲乏，勞累后常蹲踞位休息，嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高、缺氧，可發(fā)生心功能不全?；颊叱黠@青紫外，常伴有杵狀指，心臟聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱甚至消失，胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射樣雜音。腦血管意外、腦梗死、肺部感染等，常常為本病的并發(fā)癥。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:06”
  樊浩 主治醫(yī)師臨沂市人民醫(yī)院

  2018-08-07 1960次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥的患兒，其主要臨床表現(xiàn)是出現(xiàn)青紫以及頓智，除了這兩種以外，有些患兒還會(huì)呈現(xiàn)畜狀手指和腳趾出現(xiàn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作，畜狀手指或者腳趾，是由于長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中，可以使手指和腳趾端的毛細(xì)血管出現(xiàn)擴(kuò)張和增生，局部軟組織以及骨組織也出現(xiàn)增生肥大，表現(xiàn)為手指和腳趾端膨大如鼓槌狀。陣發(fā)性缺氧發(fā)作多見(jiàn)于嬰兒，發(fā)生的誘因是吃奶哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血和感染等，表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然暈厥抽搐甚至死亡，其原因是由于肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌骨痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，是腦缺氧加重所致，年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭暈。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:45”
  余夢(mèng)楠 主治醫(yī)師中國(guó)人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-31 1675次

• 法洛四聯(lián)癥的其他臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀除了青紫和蹲踞以外，還可表現(xiàn)為，患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽(tīng)到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。
  郭紅枝 副主任醫(yī)師長(zhǎng)治市婦幼保健院

  2018-12-11 1303次

• 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時(shí)間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚。患兒可出現(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級(jí)的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進(jìn)一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復(fù)雜的類型。
  林紅 副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團(tuán))公司總醫(yī)院

  2018-11-30 1403次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。多見(jiàn)于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動(dòng)耐力下降，稍一活動(dòng)，如啼哭，情緒激動(dòng)，體力勞動(dòng)，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次