肌纖維內(nèi)有許多氧化脂肪酸的酶，不同的酶缺乏導(dǎo)致不同類型的脂質(zhì)沉積性肌病，如肉堿缺乏癥、肉堿轉(zhuǎn)運酶缺乏、脫氫酶缺乏等，不管哪種原因引起脂肪酸代謝障礙，最終產(chǎn)生兩個結(jié)局。
一是能量不夠，使得肌纖維收縮功能降低，而表現(xiàn)為肌無力或肌肉運動不耐受現(xiàn)象。
二是肌纖維內(nèi)的脂肪滴堆積，對肌纖維產(chǎn)生破壞作用，嚴(yán)重者發(fā)生肌纖維變性壞死，除肌無力外，還出現(xiàn)明顯的肌肉萎縮。
脂質(zhì)沉積性肌病的病因和發(fā)病機(jī)制
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