本病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病?？蔀橄忍煨约膊?，也可后天出現(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。
本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、肝性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細胞性貧血、先天性紅細胞生成性卟啉病。
常見卟啉病
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-10-08 4534次
為你推薦
-
腎結(jié)石是常見病嗎腎結(jié)石是泌尿系統(tǒng)結(jié)石的一種，它在泌尿系統(tǒng)疾病當中，是一種多見的、多發(fā)的病，也是一種常見病。腎結(jié)石目前來說，發(fā)病率占比還是比較高的，可能有多種因素的影響，包括像飲食、飲水，還有工作的環(huán)境是不是高溫、高熱，還有其它的生活習慣等等，都可能會造成。比如常見的，有的可能是喝水比較少，這種情況下，如果在夏天的時候，就會很容易導致腎結(jié)石。所以腎結(jié)石它是一種常見病，發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石以后，我們應該還是及早的進行治療，以免造成對人體的傷害。
01:30
何峰
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2019-11-21 4668次
-
腦血管病常見癥狀腦血管病的一個癥狀，主要跟腦血管病，它病灶的部位不同，而表現(xiàn)為不同的臨床癥狀，最常見的臨床癥狀，就會出現(xiàn)肢體的無力，這種肢體無力，常常在病灶的對側(cè)。我們表現(xiàn)為是一個偏癱，也就是一側(cè)肢體的無力，患者還往往出現(xiàn)，肢體無力這一側(cè)，面部肌肉的一個癱瘓，我們叫中樞性的面癱，當然還會出現(xiàn)一側(cè)肢體的麻木。還有一些病人，主要是左側(cè)優(yōu)勢半球的一個病變，影響了語言中樞，患者會出現(xiàn)言語的障礙，表現(xiàn)為吐字不清，或者聽不懂別人的話，嚴重的時候，會出現(xiàn)一個字都吐不出來。當然還有一些病人，會影響到小腦和腦干，患者會出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐，吞咽困難、視物成雙等等。
01:21
孫慶利
副主任醫(yī)師北京大學第三醫(yī)院
2020-03-16 3018次
-
卟啉病的隨訪主要是觀察它的臨床癥狀，當然可以從比較典型的臨床特點方面來分析卟啉病，很多患者都是在兒童期發(fā)病的臨床表現(xiàn)的主要是對日光的過敏，在日光照射之后會出現(xiàn)皮膚的疼痛、發(fā)癢、燒灼感，然后可能會出現(xiàn)比較嚴重的血泡或者是糜爛的情況。兒童期的時候面部會有一些線條樣的或者麻點樣的表淺性的凹陷性的瘢痕，成人皮膚增厚是比較顯著的臨床特征，另外還可以有肝功能的損害，還有肝硬化的表現(xiàn)。對這部分人群進行隨訪要求他們各方面是要注意，及時的去根據(jù)醫(yī)生的醫(yī)囑去治療，然后就是要讓患者注意在平常的生活當中避免陽光的直射眼防日曬，暴露的部位皮膚那如果可以，可以涂一些凡士林進行保護，治療過程主要是用β胡蘿卜素片，加上亞鐵血紅素或者是消膽胺，活性炭等等，根據(jù)不同的情況采用不同的治療方案。語音時長 1:31”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-11-15 1386次
-
卟啉病是什么卟啉病是卟啉代謝障礙直接影響到血紅素合成而出現(xiàn)的貧血，腹痛類疾病。臨床主要表現(xiàn)為腹部劇烈疼痛，疼痛部位不定，或在臍周，或在右上，或在右下，甚至全腹部。絞痛發(fā)作持續(xù)時間由數(shù)小時至數(shù)天或數(shù)周不等，發(fā)作時可伴有惡心嘔吐，持續(xù)便秘，伴無肌緊張和腹脹刺激征。此外，還可能有神經(jīng)異常的表現(xiàn)，尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常，但放在日光下曝曬，可變成棕色或黑色。語音時長 01:02”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-04 12756次
-
什么是小兒急性間歇性卟啉病小兒急性間歇性卟啉病主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛，多呈間歇性發(fā)作。發(fā)作時疼痛部位可不固定，可以放射至背部、膀胱或生殖器等。建議在患有小兒急性間歇性卟啉病時，能夠做到早診斷、早預防，建議積極到醫(yī)院進行檢查就診，找到誘因。
陳寶財
主治醫(yī)師滄州市人民醫(yī)院
2019-02-12 1101次
-
卟啉癥怎么患上的病情分析：卟啉病是由于患者的血紅素生物合成的過程中酶活性比較少，使得其前體濃度出現(xiàn)了異常變化，在此過程中由于不斷的積蓄，從而造成了局部細胞的損傷。意見建議：一旦發(fā)現(xiàn)患有此疾病，就應該及早進行就診治療，在平時生活中一定要注意避免飲酒過度，同時需要避免在環(huán)境污染比較嚴重的地方生活。
張倩倩
主治醫(yī)師中國人民解放軍第960醫(yī)院
2020-06-24 902次
-
卟啉癥是什么病卟啉癥，是一種血紅素合成障礙性疾病，由于參與血紅素代謝的酶缺乏，導致體內(nèi)卟啉含量增高，過多的卟啉沉積在病人的面部皮膚，消化系統(tǒng)以及神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)了一系列的癥狀，尤其是皮膚癥狀最為明顯，由于過多的卟啉沉著在皮膚，導致皮膚對陽光過敏，皮膚經(jīng)陽光照射以后，會出現(xiàn)紅斑、水皰、潰瘍、出血、焦痂，反復發(fā)作，形成
趙英帥
主治醫(yī)師河南省人民醫(yī)院
2019-10-10 23283次
-
什么是血卟啉病血卟啉病，又稱為紫質(zhì)病，是由于血紅素生物合成過程中酶缺陷導致卟啉或者卟啉前體物質(zhì)多度蓄積與分泌所引起的一類代謝性疾病。臨床以光敏性皮炎、腹痛、神經(jīng)精神障礙為主要表現(xiàn)。根據(jù)代謝紊亂的出現(xiàn)部位，本病可以分為肝源性和紅細胞生成性血卟啉病。根據(jù)病程又可以分為急性和慢性。今天我們就來一起了解下本病的發(fā)病機制及
胡江平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-12 10151次
