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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3053次

• 脂肪變性與脂肪肝區(qū)別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質(zhì)上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

  01:15
  李蘊銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2019-01-31 13213次

• 肝豆狀核變性疾病如何預(yù)防？
  第1點，如果是有這種疾病的家族史，建議做基因的篩查，做到優(yōu)生優(yōu)育，避免把致病基因傳遞給后代，這是最有效，也是最重要的預(yù)防措施。第2點，如果患者攜帶這種致病基因，平時在飲食上一定要多注意的，一定不要吃一些含銅比較豐富的食物，比如不要吃玉米，不要吃蘑菇，不要吃貝殼類食物，不要吃堅果類以及巧克力等。減少銅的攝入對于預(yù)防這種疾病的發(fā)生也是有重要的作用的。另外，建議患者可以適當(dāng)?shù)暮纫恍┡Ｄ?，有助于促進銅的排出的。如果患者攜帶這種致病基因，一定要注意定期到醫(yī)院進行隨診，評估有沒有肝功能的損傷，評估有沒有角膜的K-F環(huán)。
  語音時長 01:09”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-02-18 1854次

• 肝豆狀核變性疾病營養(yǎng)治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆狀核變性營養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學(xué)齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質(zhì)為1.5-2.0g/kg，盡量給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，促進受損的肝細胞修復(fù)及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。
  語音時長 01:44”
  吳剛 主治醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院

  2019-10-16 1928次

• 肝豆狀核變性患者的預(yù)后怎樣
  病情分析：預(yù)后有很大的差異，關(guān)鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預(yù)。如果很早就進行了診斷，進行了干預(yù)，患者預(yù)后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預(yù)后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-23 802次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性疾病營養(yǎng)治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆狀核變性營養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
  蘇琳 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2022-01-24 170次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次