對于這種疾病的患者在飲食上是要格外注意的，最重要的注意事項是要盡量避免吃一些含銅比較多的食物，比如不要吃堅果類食物，不要吃巧克力、玉米、香菇、貝殼類的食物，也不要吃碗豆，蠶豆等，平時不要吃動物的肝臟，不要吃豬血、羊血等，這些食物里面含銅是非常的豐富的。
平時可以多吃一些高氨基酸和高蛋白的食物，是能夠促進銅的排泄的，對患者有一定的幫助。這種患者是因為基因變異所引起的，銅藍蛋白缺乏導致大量的銅沉積在體內，從而會破壞患者的肝臟，破壞患者的神經(jīng)系統(tǒng)以及影響到眼睛。
肝豆狀核變性患者飲食注意事項
張輝主治醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院 神經(jīng)內科
2019-12-13 2517次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3256次
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脂肪肝飲食注意事項脂肪肝的治療，非藥物治療是一個非常重要的方面，特別是飲食治療。飲食當中我們需要注意控制總熱量，一般情況下我們在飲食的過程當中，可以多食用高蛋白的這種食物，盡量少食用碳水化合物，高脂肪的食物更是要盡量的避免。多食用蔬菜、水果、維生素，在主食當中我們主要以雜糧為主，這樣總熱量的攝入就能夠比較容易控制。一般情況下，我們在飲食控制的過程當中，體重最好是能夠逐漸的下降，這樣能夠達到一個減肥，減輕脂肪肝的一個目的。
01:25
李蘊銣
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東直門醫(yī)院
2019-02-26 14848次
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肝豆狀核變性患者的飲食注意事項肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病。主要是肝臟不能正常的合成銅藍蛋白和自膽汁中排出同樣減少，導致大量的銅注積在肝細胞中導致肝功能異常和肝硬化。因此肝豆狀核變性患者的飲食應該避免進食含銅量較高的食物，如豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、駿棗類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝和血、巧克力、可可等。盡量少食含銅量較高的食物，如小米，蕎麥面、糙米等。適量的低銅食物有精白米、精面、新鮮的青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。高氨基酸或高蛋白飲食。另外，烹飪過程中應該避免應用銅制的食具以及器具等。語音時長 1:29”
張靜靜
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-27 3002次
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肝豆狀核變性患者飲食注意什么一定要避免使用含銅量高的食物，如動物肝臟，貝殼類，堅果，蘑菇，巧克力等，飲水的時候也要控制水中的銅含量，有條件的人可以引用去除多數(shù)金屬離子的凈化水，使銅的攝入量控制在小于1.5毫克每天。飲食只是一部分，還需要配合藥物的治療，主要有青霉胺，可螯合體內的銅，使其成為可溶性的物質，由尿排出，還需要服用三乙烯四胺。一般服用青霉胺，如果效果很好，只需要單純服用這一個藥物就可以，同時還需要補充維生素b6，服藥期間要定期隨訪檢查，血項，尿常規(guī)，血沉等。語音時長 1:21”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-11 2232次
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肝豆狀核變性患者的預后怎樣病情分析：預后有很大的差異，關鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-06-23 1002次
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什么是肝豆狀核變性病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
吳娜
副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-07-03 1303次
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肝豆狀核變性患者會頭痛嗎頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節(jié)為顯著，本病的臨床癥狀雖然復雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節(jié)受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現(xiàn)形式不
方霖
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
2022-05-25 52次
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肝豆狀核變性患者的藥物治療青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 229次
